Геморрагический васкулит. 
Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Геморрагический васкулит (болезнь Шенейна-Геноха) — заболевание, относящееся к группе иммунокомплексных заболеваний, с системным поражением сосудов мелкого калибра, дистрофией и деструкцией эндотелия под влиянием растворимых иммунных комплексов, активированных ими цитокинами и компонентами системы комплемента.

Мы уже обсуждали выше причины развития этого заболевания. Позволим лишь напомнить, что поражение эндотелия микроциркуляторного русла при геморрагическом васкулите неспецифично и может провоцироваться самыми разнообразными факторами, включая вирусные и бактериальные интервенции, прививки, аллергические реакции на лекарственные вещества и пр., пр., пр.

В клинической картине заболевания наиболее важен геморрагический синдром васкулитно-пурпурного типа, характеристика которого приведена выше.

Одновременно с поражением кожи может дебютировать и суставной синдром. Он имеет место у половины больных и характеризуется болями в крупных суставах, преимущественно в коленных. Боли имеют транзиторных характер и могут усиливаться при каждой «новой» волне кожных высыпаний. Помимо болей могуг встречаться и другие признаки воспаления — припухлость, гиперемия и ограничение функции суставов.

Примерно у 1/3 больных в клинической картине заболевания наблюдается абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, симптомами желудочной и кишечной диспепсии. Развитие абдоминального синдрома обусловлено кровоизлияниями в стенку кишки, в ее субсерозный слой и даже в брюшину. При кровоизлияниях в слизистую оболочку возможно появление кровотечений (мелена, свежая кровь в каловых массах, рвота с примесями крови).

Поражение почек имеет место в 30−35% случаев и представлено клинической картиной острого или хронического гломерулонефрита, сопровождающего гематурией и протеинурией. Существенно реже в клинической картине наблюдается нефротический синдром. Морфологической основой почечного синдрома является гиперклеточность эндотелия, поражение мезангиума, отложение в почечных клубочках тромбоцитов и гиалина, а иногда и фибрина.

Системное поражение эндотелия сопровождается формированием ДВС-синдрома в микроциркуляторном русле и соответствующими лабораторными изменениями — увеличением спонтанной агрегации тромбоцитов, гиперфибриногенемией. Возможно нарастание концентрации в плазме фактора Виллебранда, маркирующее поражение эндотелиального монослоя.

Лечение геморрагического васкулита предполагает:

• o Непременную госпитализация с соблюдением постельного режима не менее 3 недель;
• o Диету с исключением из рациона шоколада, какао, кофе, цитрусовых, свежих ягод и всех индивидуально непереносимых продуктов;
• o НПВС в малых и средних дозах, особенно при наличии суставного синдрома;
• o Дискретный плазмаферез с удалением за одну процедуру 500−600 мл плазмы (курсовая эксфузия плазмы 3−6 литров);
• o Гепаринотерапия, особенно при почечной и абдоминальной форме в дозе 400−800 ед/кг/сутки;
• o Свежезамороженная плазма в количестве 300−400 мл 2−3 раза в день, при почечной и абдоминальной форме;
• o Преднизолон в дозе 0,5−0,7 мг/кг/сутки коротким курсом (5−7 дней), «горкой» при почечной форме заболевания.

Профилактика рецидивов заболевания предполагает:

• o Санацию очагов хронической инфекции;
• o Отказ от инсоляции;
• o Ограничение физических нагрузок;
• o Отказ от прививок;
• o Ограничение приема алкогольных напитков;
• o Индивидуальный подбор продуктов питания.