ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ
ΠΠΎΠ΄ΠΎΡΡΡΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ°ΡΡΡΠΈΡ. ΠΠ° ΡΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π°, Π°Π½ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ· ΠΈ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·. ΠΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ²ΡΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ — ΡΠΈΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΡΡΠ°. ΠΡΠΈ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ· Ρ ΠΎΡΠ°Π³Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅ΠΊΡΠΎΠ·Π°, ΡΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΈΡΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΡΠ° ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌΠΏΠ°Π½Π½ΡΡ. ΠΠ°Π½Π½ΡΡ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π₯ΠΎΡΡ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΈ 300 ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ATP7B, Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΡΡ
Π΄Π»Ρ ΡΡΠΈΡ
ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄Π»Ρ Π·Π°ΠΏΠ°Π΄Π½ΡΡ
ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ H1069Q (Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π³ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π° Π½Π° Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π² ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠΈ 1069 Π±Π΅Π»ΠΊΠ°) ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² 37β63% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΠΠΈΡΠ°Π΅ ΡΡΠ° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠ° ΠΈ R778L (Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π°ΡΠ³ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π° Π½Π° Π»Π΅ΠΉΡΠΈΠ½ Π² ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π½Π° ΡΠΎΡΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΡΠΈΡΡΠΈΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠΎΠ²Π°ΡΠΎΠ² ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏ (ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΠΌΠ°Π³, ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°ΠΌ) ΠΈ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΎΡΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π² ΠΌΠ°Π³Π°Π·ΠΈΠ½Π°Ρ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°, Π½ΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ°Π΄ΠΈ, Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏ ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΡΠΎΠ²Π°ΡΠΎΠ². Π ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠΎΡΠ³ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅, ΠΌΠ°Π³Π°Π·ΠΈΠ½Ρ Ρ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π½Π½ΡΠΌ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ°Π³Π° ΠΈ Π½Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π§Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΠ°Π½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ Π½Π°Π±ΠΎΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΡΠ΅ΠΌ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π΅Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±ΡΡΡ ΡΠΊΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ. Π‘ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ, ΠΊ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π£Π±ΠΎΡΠΊΡ Π·Π°Π²Π΅ΡΡΠΈΡΡ ΠΎΠ±Π΅Π·Π·Π°ΡΠ°ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² Π΄Π΅Π·ΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΠΌ Ρ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΡΡΠΈΡ
ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² (ΡΠΊΡΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΡ 60 ΠΌΠΈΠ½ΡΡ) Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΈΡ
ΠΌΡΡΡΡΠΌ ΡΠΈΡΡΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ»Π΅ΡΠΎΠ²ΡΠΌ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ 60 ΠΌΠΈΠ½ΡΡ. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ Π³ΡΠ°ΡΠΈΠΊΠΎΠΌ, ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΠΌΡΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠ°Π· Π² 7 Π΄Π½Π΅ΠΉ Π² ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ½ΡΡ
ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡΡ
ΠΈ 1 ΡΠ°Π· Π² ΠΌΠ΅ΡΡΡ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ
…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ (ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ) ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² — ΡΡΠ±ΡΡΡΠ°ΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΠΠ. ΠΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΡΡΠ±ΡΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΈΡ
ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π° ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΡΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ — Π°Π»Π»ΠΎΡΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΈΠ½Π΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ ΠΠΠ§ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠΌ ΠΏΡΡΡΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π° Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ — ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ°. ΠΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΡ Π±Π΅ΡΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ
ΡΠ²ΡΠ·Π΅ΠΉ, ΠΏΡΠΎΠΏΠ°Π³Π°Π½Π΄Ρ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΡΠ° (ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π·Π΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²ΠΎΠ²). ΠΡΠΎΠ±ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ — ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ° ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎΠ². ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ
, ΠΏΡΠΎΡΡΠΎ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅Ρ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Ρ Π½Π°Ρ Π½Π΅ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ, — ΡΠ±ΠΈΡΠ°Ρ ΡΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π° Π±ΡΠΌΠ°Π³ΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΠΊΡΠ°Π½Π°, Π±ΡΠ²ΡΠ°Ρ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ° ΠΌΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π»ΠΎΠ½Π°. Π§Π΅ΡΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ° Π½Π°Π·Π°Π΄ ΠΎΠ½Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π° ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΡΡ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π½Π° Π΄ΠΎΠΌΡ. — ΠΠΈΠΊΡΠΎ ΠΈ Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ Π²ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ, Π΄Π»Ρ Π²ΠΈΠ΄Π° Π·Π°ΡΠΎΠ²ΡΠ²Π°ΡΡ Π² Π°Π²ΡΠΎΠΊΠ»Π°Π² ΠΌΠ°ΡΠΈΠ½ΠΊΡ, Π° ΠΈΡΠΏΡΠ°Π²Π½ΠΎ ΠΎΠ½ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ, — Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ Π²ΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ. ΠΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ — ΡΡΠΎ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄ΠΎΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΠΌΡΠΉ ΠΈΠΌ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄. ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈΡΡ ΡΠ½Π·ΠΈΠΌΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΡΡΠ»ΡΡΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ. ΠΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ…
ΠΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΡΠ°Π²ΠΌ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π² Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π±Π°Π·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ²ΠΈΠ·ΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ
, ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°Ρ
. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ², ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°-Π»ΡΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ
Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ² Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±Π»ΡΡΡΠΈ ΡΡΠ΄ ΠΏΡΠΎΡΡΡΡ
ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠΎ-ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ
, ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°ΡΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡΠΈΡ
ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠΏΡΡΠΊ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° — ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΌΡΡ
ΡΠ°ΡΡΡΡ
ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ², Π²ΡΠ°Ρ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±ΡΡΡ ΡΠ²Π΅ΡΠ΅Π½, ΡΡΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ ΠΠΠ. ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΡΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠΈΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΡ Π‘Π΅Π»ΡΠ΄ΠΈΠ½Π³Π΅ΡΠ° («ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΊΡ»), Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΡ «ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ». ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° ΡΡΠ°Π»Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠΌ ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠΌ Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π΅. ΠΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Π½ΡΠ»ΠΈ (Π½Π°ΡΡΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°), Π½Π°Π΄Π΅ΡΠΎΠΉ Π½Π° ΠΈΠ³Π»Ρ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π²Π΅Π½…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΡΠ΅ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ: 1 — ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π²Π΅ΡΠ²Ρ; 2 — Π»ΠΎΠ±Π½Π°Ρ Π²Π΅ΡΠ²Ρ; 3 — ΡΠΊΡΠ»ΠΎ-Π³Π»Π°Π·Π½ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 4 — Π½Π°Π΄Π³Π»Π°Π·Π½ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 5 — Π½Π°Π΄Π±Π»ΠΎΠΊΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 6 — Π³Π»Π°Π·Π½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 7 — Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡΠ°; 8 — ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ-Π½ΡΠ±Π½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 9 — ΡΠ³Π»ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 10 — ΠΏΠΎΠ΄Π³Π»Π°Π·Π½ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 11 — Π·Π°Π΄Π½ΡΡ Π²Π΅ΡΡ
Π½ΡΡ Π°Π»ΡΠ²Π΅ΠΎΠ»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 12 — ΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 13 — ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ Π²Π΅ΡΡ
Π½ΡΡ Π°Π»ΡΠ²Π΅ΠΎΠ»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡ; 14 — Π²Π΅ΡΡ
Π½ΡΡ Π³ΡΠ±Π½Π°Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π±ΡΠ»ΠΎ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ ΡΠΌΠΏΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π΄Π°ΡΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠΈ, ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠ³Π»ΡΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΈ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ² ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠ° Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ±ΠΎΡΠ°, Π³Π΄Π΅ ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ XIX Π². Π. Π£ΡΠ»Π΄ΠΎΠ½ (1898), Π…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΈΡΠ²ΠΊΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ
ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ: ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΠΈ, Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Ρ. Π¨ΠΈΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π²Π΅Π½, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠ»Π΅Π±ΠΈΡΠ°Ρ
, Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ΅. ΠΠΈΡΠ²ΠΊΠΈ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡΡ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ Π³ΠΈΡΡΠ΄ΠΈΠ½Π°, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π³Π»Π°Π²Π½ΡΡ
ΠΠΠ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² ΠΈ Π΄ΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΡ
. Π₯ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π΄Π°Π΅Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ