Диагноз и дифференциальный диагноз

После того, как у больного будет подтверждена истинная желтуха, задачей врача является определение ее патогенетического варианта (надпеченочная, внутрипеченочная, подпеченочная). С целью облегчения диагностического поиска патогенетического варианта желтухи лучше начать с учета данных о содержании фракций билирубина в сыворотке крови. При повышении фракции неконьюгированного билирубина наиболее важное значение имеют показатели общего анализа крови и гематокрита. В случае сочетания гипербилирубинемии (преимущественно за счет неконьюгированного билирубина) с анемией различной степени, сниженем показателей гематокрита менее 38, у больного имеются признаки гемолиза, который обусловливает клинический симптомокомплекс надпеченочной желтухи. В основе надпеченочной (гемолитической) желтухи лежит внепеченочная гиперпродукция билирубина (усиленный распад эритроцитов) в сочетании с пониженной экскреторной функцией печени.

Причины. Возникает при наследственных или приобретенных гемолитических состояниях (аутоиммунных процессах, интоксикации свинцом, мышьяком, а также у больных с инфарктом легкого, расслаивающей гематомой, сепсисом, после переливания несовместимой крови). Желтуха появляется или усиливается в связи с охлаждением, нервным или физическим напряжением, инфекцией, токсическим воздействием лекарственных препаратов, алкоголя, особенно на фоне генетических дефектов. Клинику определяют симптомы анемии: общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, учащенное сердцебиение при физической нагрузки. Кожа, слизистые оболочки и склеры лимонного цвета, моча очень темная, кал насыщенно окрашен (плейохромия.) Могут иметь место повышенная пигментация кожи, трофические язвы на голенях, тромбоз, гемангиомы. При гемолитических кризах отмечается лихорадка. Увеличение печени умеренное, при хроническом течении процесса — выраженная спленомегалия, селезенка плотная, обычно безболезненная. Функциональные печеночные пробы изменены незначительно. Протромбиновый индекс нормальный. Холемических явлений не наблюдается. В кале увеличено количество стеркобилина, в моче — уробилина. Анемия выражена в разной степени, гиперрегенераторного характера (гиперретикулоцитоз периферической крови). При мегалобластных формах анемии наблюдается ретикулопения. В ряде случаев имеет место понижение осмотической резистентности эритроцитов, положительная проба Кумбса, повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ), снижение гематокрита. Продолжительность жизни эритроцитов укорочена (по данным исследований с ⁵¹Cr). Из инструментальных исследований наиболее проводится УЗИ органов брюшной полости, которое может выявить признаки гепатомегалии и спленомегалии, калькулез желчевыводящих путей. Проведение РХПГ не имеет диагностического значения и часто противопоказано. Пункционная биопсия выявляет вторичный гемосидероз печени.