Актуальность проблемы.
Возросший в последние двадцать лет интерес к давно известному ортопедам, рентгенологам, морфологам, генетикам наследственному заболеванию с преимущественным поражением костной системы — ахондроплазии обусловлен, главным образом, появившейся возможности проводить эффективное симптоматическое ортопедическое лечение данных больных. Хирургическое лечение направлено на исправление деформаций костей, удлинение конечностей и восстановление пропорций тела.
Предложенные в семидесятые годы прошлого столетия профессором Г. А. Илизаровым методики удлинения конечностей потребовали в дальнейшем более тщательного их обоснования, что обусловило более глубокое изучение опорно-двигательной системы у больных ахондроплазией в связи с достаточно большим количеством изменений в различных её- звеньях: длинных трубчатых костях, суставах, мышцах, позвоночнике (М.В.Волков, O.JI. Нечволодова, 1985, В. И. Шевцов, А. В. Попков, 2001, Г. В. Дьячкова, 1995,2001).
В работах Caffi (1958) указано на различные изменения позвоночника у больных ахондроплазией, однако в отечественных классических руководствах по рентгенологии сказано, что у больных ахондроплазией «меньше всего изменен позвоночник» [46].
Краткая рентгенологическая картина позвоночника у больных ахондроплазией представлена в работах [6, 8, 9, 38, 39], однако она не дает полного представления о семиотике данного заболевания, поскольку статическое описание без обращения к возрасту не позволяет получить полную характеристику изучаемого объекта. Проведенные в ФГУН РНЦ «ВТО» им. академика Г. А. Илизарова исследования показали, что процессы роста и дифференцировки костной ткани у больных ахондроплазией протекают в различные периоды с неодинаковой интенсивностью (А.В. Попков, В. И. Шевцов, 2001, Г. В. Дьячкова, 2001), не только в длинных костях, но и в позвоночнике. Примечательно, что А. В. Русаков еще в 1959 году отметил, что «при хондродистрофии нарушается гармоническое сочетание различных систем, поэтому едва ли было бы правильно для объяснения генеза этого заболевания полагать, что оно обусловлено только врожденной недостаточностью, какой либо части остеогенной мезенхимы».
В руководстве «Ахондроплазия» (2001) описан ряд возрастных изменений позвоночника, без количественной оценки изменений позвонков и позвоночного канала.
Приведенные в литературе данные базируются в основном, на данных рентгенографии, тогда как большие возможности в изучении площади и формы позвоночного канала имеет компьютерная томография.
Кроме того, практически отсутствуют количественные данные о состоянии поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией, что также немаловажно, поскольку состояние этого отдела позвоночного столба имеет большое прикладное значение, как для оценки ортопедического статуса, так и для определения показаний к различным видам анестезиологического пособия. Цель работы:
Изучить возрастные рентгенологические особенности поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией до и после удлинения нижних конечностей с целью увеличения роста. Задачи исследования •.
1. Провести анализ возрастных рентгенологических особенностей позвонков в поясничном отделе позвоночника у больных аходроплазией.
2. Изучить особенности строения позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника.
3. Проследить динамику рентгенологических изменений поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией после оперативного удлинения конечностей с целью увеличения роста.
4. Разработать рентгенологические критерии оценки деформации позвоночного сегмента у больных ахондроплазией для решения вопросов прогнозирования исходов оперативного удлинения нижних конечностей.
Материал и методы исследования.
В основу работы положен анализ результатов рентгенологического обследования 72 больных ахондроплазией в возрасте от пяти до 18 лет, которым производили удлинение конечностей с целью увеличения роста в ортопедическом отделении № 1 ФГУН Российского научного центра «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г. А. Илизарова Росздрава в 1985;2004 гг.
Методы исследования: рентгенография, рентгенометрия, компьютерная томография, двухэнергетическая рентгеновская остеоденситометрия, статистическая обработка материала. Научная новизна. На основании комплексного рентгенологического исследования с использованием компьютерной томографии и денситометрии изучен поясничный отдел позвоночника больных ахондроплазией, в том числе:
Впервые изучены количественные параметры возрастных рентгенологических изменений позвонков в поясничном отделе позвоночника у больных ахондроплазией.
— Впервые подробно описана рентгеновская семиотика поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией по данным рентгенографии, и компьютерной томографии, денситометрии.
— Впервые на основании рентгенологической картины определены типы и стадии деформации поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией различных возрастных групп.
— Впервые изучены количественные рентгенологические изменения поясничного отдела позвоночника в процессе удлинения нижних конечностей.
Разработаны рентгенологические критерии оценки состояния поясничного отдела позвоночника в процессе удлинения нижних конечностей.
Практическая значимость работы «.
Данные о состоянии позвоночного столба у больных ахондроплазией, полученные при рентгеновском исследовании, компьютерной томографии и денситометрии позволят определять степень и протяженность изменений в различных его отделах с количественной оценкой полученных параметров. Объективная оценка рентгеноанатомических характеристик позвоночника может иметь значение в определении возрастных показаний для удлинения различных сегментов нижних конечностей, величины их удлинения и выбора анестезиологического пособия, обоснование проведения лечебных мероприятий при остеопорозе и остеопении позвоночника.
Положение, выносимое на защиту:
Рентгенологические изменения поясничного отдела позвоночника у больных ахондроплазией проявляются комплексом нарушений различной степени выраженности, распространяющихся на все структуры позвоночника и вызывающие статико-динамический конфликт в позвоночных сегментах, что требует индивидуального подхода, как в диагностическом алгоритме, так и при определении оптимального метода лечения и анестезиологического пособия.
Апробация работы и публикация результатов исследования.
По теме диссертации опубликовано 6 научных статей, 3 тезисов, сделано два доклада на Международной и региональной конференциях, сообщение на областном обществе ортопедов-травматологов. Объём и структура работы «.
Диссертация изложена на 186 страницах машинописи, состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 55 отечественных и 99 иностранных источников. Текст иллюстрирован 121 рисунком, содержит 91 таблицу.
Выводы.
1. С увеличением возраста у больных ахондроплазией, как и в норме, отмечается увеличение высоты и ширины. позвонков и межпозвонковых дисков, однако во все возрастные периоды высота позвонков на 11−16%, а ширина на 4−10% меньше, чем у практически здоровых детей каждой возрастной группы, тогда как высота межпозвонковых дисков увеличивалась с возрастом, и практически не отличалась от здоровых детей.
2. Коэффициент уменьшения расстояния между ножками дуг позвонков в различных возрастных группах колебался от 0,45 до 0,6, при этом у всех больных выявлено уменьшение размера дуг позвонков на 5−8% в сравнении со здоровыми сверстниками.
3. У 76% детей, больных ахондроплазией, выявлена кифотическая деформация позвоночника и у 17% - сколиоз I-II степени, которые не имели тенденции к усугублению в процессе удлинения.
4. Начиная с 7 лет, у 15% детей отмечено формирование клиновидных позвонков, степень деформации которых составила от 10° до 18° и не прогрессировала после удлинения нижних конечностей.
5. У всех детей в возрасте от-5 до 11 лет отмечены значительные отклонения в процессах синостозирования, которые свидетельствуют о замедлении процессов дифференцировки костной ткани позвонков, а в более старшем возрасте — об их ускорении. У 44% детей выявлены нарушения развития поясничного отдела позвоночника, которые в 95% выражались в сакрализации Lv.
6. В процессе удлинения отмечено уменьшение минеральной плотности костной ткани в поясничных позвонках больных ахондроплазией, с достоверным отличием для L[.
7. Пояснично-крестцовый угол у больных ахондроплазией в возрасте 5−7 лет и 8−12 лет был меньше, чем у здоровых сверстников (126,83±6,43 и 139,61±2,60 соответственно), а у детей 13−16 лет практически не отличался от нормального. Удлинение нижних конечностей сопровождается увеличением пояснично-крестцового угла до близких к нормальным величинам во всех возрастных группах.
8. Фронтальный и сагиттальный размеры позвоночного канала у больных ахондроплазией уменьшаются в каудальном направлении, с явными признаками стеноза его у 9% детей. Стеноз позвоночного канала, выявленный по рентгенограммам в прямой и боковой проекциях, является показанием для компьютерной томографии позвоночника.
9. Сужение позвоночного канала у больных ахондроплазией на величину не более чем 1 см и клиновидная деформация позвоночника не более 20 градусов не являются противопоказанием для удлинения нижних конечностей, однако, у детей старше 13 лет при сужении позвоночного канала до 1 см и наличия клиновидной деформации позвонков, более 20 градусов, удлинение необходимо проводить под рентгенологическим контролем (в том числе и компьютерной томографии).
Практические рекомендации.
1. Пучок рентгеновского излучения в краниальном направлении должен отклоняться на 20−25градусов от вертикали при рентгенографию позвоночника в прямой проекции у больных ахондроплазией с выраженным гиперлордозом. В ряде случаев можно производить снимки в положении больного на животе.
2. При рентгенографии в боковой проекции использовать валики или направлять пучок рентгеновского излучения в каудальном направлении с отклонением 8−15 градусов к вертикали.
3. При выявлении по рентгенограммам клиновидной деформации поясничных позвонков и при сужении позвоночного канала до 1 см. всем пациентам рекомендуется проведение компьютерной томографии.
4. В процессе удлинения нижних конечностей необходим рентгенологический контроль за величиной пояснично-крестцового угла.
5. При выборе анестезиологического пособия необходимо учитывать рентгеноморфологические особенности строения поясничных позвонков и при резко выраженной деформации позвоночного канала и значительном сужении его и значительном сужении решать вопрос об эндотрахеальном наркозе.
6. После окончания удлинения нижних конечностей, пациентам необходимо рекомендовать периодический рентгенологический контроль за состоянием позвоночника, поскольку дистрофические изменения в нем наступают значительно раньше, чем в норме.
7. Поскольку удлинение нижних конечностей не усугубляет имеющиеся у больных изменения позвоночника во всех возрастных группах, увеличение роста, с обоснованием выбранной методики, можно проводить в возрастном интервале 6−13 лет.
