Клиническая картина. 
Тактика медицинской сестры в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах при геморрагическом васкулите у детей

Клиническая картина ГВ характеризуется следующими синдромами в различном их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, церебральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом.

Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2−5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко — лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение.

Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем движений в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как правило, существует 2 — 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформации суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.

Абдоминальный синдром преобладает среди признаков геморрагического васкулита, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Нередко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные высыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2—3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками. Порой абдоминальную форму можно принять за аппендицит, перитонит.

Почечный синдром встречается в 22 — 65% случаев при ГВ у детей и начинается, как правило, через 1 — 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть поражения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро — или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.

Обусловлен почечный синдром отложением иммунных комплексов в клубочках почек, что активирует систему гемостаза и приводит к микротромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тяжесть поражения почек, прогноз и исход заболевания.

Динамика развития почечного синдрома неодинакова в различных возрастных группах. У детей раннего возраста в большинстве случаев почечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1% больных, хроническое течение почечного синдрома отмечено в 2 — 4%, переход в ХПН крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в течение нескольких лет) персистенция изолированного мочевого синдрома без нарушения функции почек. Такой исход почечного синдрома при ГВ является капилляротоксическим нефритом. Учитывая частоту развития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее течение, следует признать, что прогноз и исход заболевания обусловлены именно почечным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане является поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией.

Церебральный синдром отмечается в 1 — 2% случаев ГВ у детей, обусловлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.

Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных тонов, тахиили брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.

Легочной синдром встречается крайне редко (0,5 — 1% случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.

Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как правило, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка может встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.