ΠΠ°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠ°Ρ ΡΠΎΠ»Ρ ENaC Π² ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ Na+ Π² ΠΎΡΠΌΠΎΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ
ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΡΡ
Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΡΠ°Π»Π° Ρ
ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π°. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ENaC ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠΌ Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Na±K+ Π³ΠΎΠΌΠ΅ΠΎΡΡΠ°Π·Π°.
ΠΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ, ΡΡΠΎ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π΄Π°Π½Π½ΡΡ
, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎ-ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ENaC. ΠΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ, ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ENaC ΠΈ ΠΈΡ
ΡΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅Π°Π±ΡΠΎΡΠ±ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ
ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ΅Π² Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ» ΡΠ΄Π΅Π»Π°ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄Ρ.
ΠΡΠ²ΠΎΠ΄Ρ
1. ΠΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎ ΡΡΠ΅Ρ
ΠΈΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ΅ ENaC Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΏΠ΅Π»ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ΠΎ, Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, Ρ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ASIC, Π²Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ
Π² ΡΠΎ ΠΆΠ΅ ΡΡΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²ΠΎ. ΠΡΠΈΠ½ΡΡΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π»Ρ ΡΡΠ΅Ρ
ΠΈΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² Π²ΠΈΠ΄Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ
Π΄Π°Π½Π½ΡΡ
.
Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π΄ΠΈΡΠΊΡΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ: ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ Ρ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΈΡ
Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ENaC, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠΈ ENaC, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ², Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΎΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ENaC ΠΈ Π΅Π΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΠ»Ρ. ΠΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π² ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π΅ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ ENaC, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΡ
Π·Π° Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.
2. ΠΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΎΡ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π° ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ENaC Π² ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠΊΠΈ, ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ
. Π ΡΠΎ ΠΆΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠ± ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ENaC Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ
ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ
, Π½Π΅ ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
Π² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎ-ΡΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π°Π»Π°Π½ΡΠ° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΡΠΎΠ»Ρ ENaC Π΅ΡΠ΅ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π½Π΅ΡΡΠ½Π°.
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π·Π½Π°Π½ΠΈΡ ΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ
ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ENaC ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΌΠΈ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ (ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, CFTR) ΠΈ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π°Π³Π΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ.
3. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅, ΡΡΠΎ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Ρ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΡ
Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎ-ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ENaC, ΠΈ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ
ΠΊ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ.
ΠΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΊΠΈΡ
ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π΄Π°Π½Π½ΡΡ
Π²Π°ΠΆΠ΅Π½ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ Π½ΠΎΠ²ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ENaC, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΡ
ΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.