Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка

Синдром гипоплазии правого желудочка (ГПЖ) является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или недоразвита приточная или апикальная, трабекулярная часть правого желудочка (ПЖ). Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двужелудочковым кровообращением [5−7, 9, 14].

ГПЖ препятствует формированию нормальной двужелудочковой модели кровообращения. При попытке разделить хирургическим путем разноразмерные желудочки правый не может самостоятельно обеспечить легочный кровоток [4, 6, 13]. Одна из главных причин хирургических неудач при коррекции врожденных пороков сердца (ВПС) с ГПЖ связана с выбором неадекватной тактики и метода коррекции. Определение количественных параметров полости ПЖ помогает выбрать правильную тактику [1, 3−6, 10, 15−17]. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечно-диастолический объем ПЖ не превышает 80% от нормы. Достоверные представления о степени гипоплазии можно получить с помощью эхокардиографии и ангиовентрикулографии (АВГ).

Хирургическая коррекция зависит от размера ПЖ, который можно включить в легочное кровообращение, то есть от правильно сделанного выбора между выполнением одно-, полутораили двужелудочковой коррекции [4, 8, 12, 13]. Оптимальный возраст пациента для выполнения окончательной гемодинамической коррекции, по мнению F. Choussat и соавторов [3], составляет 2−7 лет. Но при большинстве ВПС с самого рождения ребенка возникает необходимость в выполнении спасающих паллиативных вмешательств, которые также и предотвращают развитие факторов риска для последующей полной коррекции.

ГПЖ зачастую сопровождает различные врожденные пороки сердца и не всегда диагностируется до операции [2, 3, 5, 11]. Неуточненный до вмешательства факт функциональной несостоятельности ПЖ становится причиной неожиданных осложнений и смерти пациента.

Цель работы — описать диагностические критерии и разработать тактические схемы этапной хирургической коррекции различных врожденных пороков сердца, которые сопровождаются гипоплазией правого желудочка.