Синдром гипоплазии правого желудочка (ГПЖ) является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или недоразвита приточная или апикальная, трабекулярная часть правого желудочка (ПЖ). Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двужелудочковым кровообращением [5−7, 9, 14].
ГПЖ препятствует формированию нормальной двужелудочковой модели кровообращения. При попытке разделить хирургическим путем разноразмерные желудочки правый не может самостоятельно обеспечить легочный кровоток [4, 6, 13]. Одна из главных причин хирургических неудач при коррекции врожденных пороков сердца (ВПС) с ГПЖ связана с выбором неадекватной тактики и метода коррекции. Определение количественных параметров полости ПЖ помогает выбрать правильную тактику [1, 3−6, 10, 15−17]. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечно-диастолический объем ПЖ не превышает 80% от нормы. Достоверные представления о степени гипоплазии можно получить с помощью эхокардиографии и ангиовентрикулографии (АВГ).
Хирургическая коррекция зависит от размера ПЖ, который можно включить в легочное кровообращение, то есть от правильно сделанного выбора между выполнением одно-, полутораили двужелудочковой коррекции [4, 8, 12, 13]. Оптимальный возраст пациента для выполнения окончательной гемодинамической коррекции, по мнению F. Choussat и соавторов [3], составляет 2−7 лет. Но при большинстве ВПС с самого рождения ребенка возникает необходимость в выполнении спасающих паллиативных вмешательств, которые также и предотвращают развитие факторов риска для последующей полной коррекции.
ГПЖ зачастую сопровождает различные врожденные пороки сердца и не всегда диагностируется до операции [2, 3, 5, 11]. Неуточненный до вмешательства факт функциональной несостоятельности ПЖ становится причиной неожиданных осложнений и смерти пациента.
Цель работы — описать диагностические критерии и разработать тактические схемы этапной хирургической коррекции различных врожденных пороков сердца, которые сопровождаются гипоплазией правого желудочка.
