Клинические синдромы гемофилии

Слабовыраженная форма заболевания Эта форма заболевания может оставаться недиагностированной до взрослого возраста, хотя в анамнезе у подобных больных очень часто имеются указания на незначительные, но повторяющиеся эпизоды кровотечения в ранние годы жизни. Сильное кровотечение после небольшой травмы наблюдается редко, но оно может возникнуть вследствие удаления зуба, при тонзилэктомии и других хирургических вмешательствах или после тяжелой травмы. У больных женского пола отмечается легкое образование синяков, что вызывает определенные косметологические трудности, а также обильные менструации. Больные с небольшим дефицитом фактора VIII или IX иногда могут иметь нормальное ЧТВ.

Умеренно выраженные и тяжелые формы заболевания Эти формы заболевания обычно наблюдаются в младенческом возрасте или в раннем детстве. Заболевание может обнаружиться после циркумцизии. У младенцев, начинающих ходить, случайное падение может вызвать образование повторных и резко выраженных внутримышечных гематом, а прикусывание губ или языка приводит к сильному кровотечению. Сильное кровотечение могут спровоцировать и стоматологические процедуры. У подростков и у взрослых возможно возникновение гематурии (спонтанное или вследствие физического напряжения). Характерные гемартрозы и глубокие мышечные гематомы наблюдаются уже тогда, когда дети свободно ходят и бегают; их наибольшая частота отмечается у детей школьного возраста и у подростков.

Мышечная гематома проявляется болезненностью и напряжением прежде чем появятся такие кардинальные симптомы, как припухлость и повышение местной температуры. Ретроперитонеальную гематому не всегда легко распознать; больной может жаловаться на боль в паху, в месте прикрепления поясничных мышц вследствие кровоизлияния в фасциальное пространство.

Кровоизлияния в полость сустава обычно распознаются по ощущению распирания в нем и по ограничению его подвижности. Появляются боль и припухлость в области сустава. Наиболее часто (в убывающем порядке) поражаются коленные, локтевые, голеностопные, бедренные и плечевые суставы. В случае несвоевременного лечения и, следовательно, замедленного рассасывания крови может иметь место хроническая артропатия. Повторные кровотечения в полость сустава ведут к гипертрофии синовиальной оболочки, хроническому воспалению с образованием фиброзных сращений и анкилозированием сустава. Может наблюдаться тяжелая деформация сустава.