Заключение. 
Профилактика и лечение энцефалопатии

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина — «ядерная желтуха». Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:

• 1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности — апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».
• 2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2−3 месяц жизни)4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3−5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т. д.

Тактика ведения Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.

В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45−90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной)С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса — положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения — в первые часы после рождения и при необходимости — через 12 часов повторно.

Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:

— новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т. ч. глубоконедоношенныеноворожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомаминоворожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоденоворожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков) Дети данной группы с момента поступления в детское отделение требуют:

динамического наблюдения и определения уровня билирубина через 12−24 часамедицинского отвода от прививки против гепатита В и БЦЖ (до момента стабилизации состояния).