Формы заболевания. 
Гемофилии у детей. 
Принципы лечения и профилактики

В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови выделяются 3 вида гемофилии:

• · гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина VIII фактора;
• · гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свертывания крови вследствие недостатка компонента тромбопластина плазмы — IX фактора;
• · гемофилия С — наиболее редкая форма заболевания, связанная с недостатком предшественника тромбопластина плазмы — XI фактора.

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с уровнем антигемофильных факторов. Основываясь на этой взаимосвязи, выделяют следующие варианты гемофилии:

• 1) тяжелая форма — уровень антигемофильного фактора менее 1%;
• 2) среднетяжелая форма — от 1 до 5%;
• 3) легкая форма — от 5 до 10%;
• 4) латентно текущая — свыше 15%.

Причина гемофилии

Больные гемофилией мужчины, в семьях которых болеют или были больные этой болезнью, должны помнить, что у них также может родиться нездоровый ребенок. Ген гемофилии находится в Х-хромосоме, поэтому эту болезнь женщины только носят, а мужчины ею болеют. У дочерей никаких отрицательных последствий не возникает (гемофилией может заболеть только их сын). Но это не означает, что больные гемофилией не могут иметь детей.

Все дочери больных гемофилией являются облигатными носителями аномальных генов, все сыновья здоровы. Вероятность того, что сын носительницы гемофилии будет болен гемофилией, составляет 50%, как и вероятность, что ее дочери получат свойства носителя. Гемофилия у женщин встречается очень редко, в случае брака больного гемофилией с женщиной-носительницей гена гемофилии, при синдроме Тернера, полной или частичной моносомии по Х-хромосоме. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству.