Доброкачественный сублейкемический миелоз (миелофиброз)

Заболевание протекает 10−15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом подреберье (из-за спленомегалии). В крови 30−40 тыс. лейкоцитов с реакцией омоложения. На первом этапе заболевания отмечается эритремия, может быть резко повышенным количество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются фибробласты. Разрастается соединительная ткань в селезенке. Может появиться анемия, тромбоцитопения. Часто инфаркт селезенки.

Дифференциальный диагноз

Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет более доброкачественно: селезенка огромных размеров: повышена активность щелочной фосфатазы.

Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфоузлов:

• 1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одной группы лимфоузлов — они при этом различной степени плотности, а при лимфолейкозе — мягкие: в крови — нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате костного мозга — миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернберга; характерна ондулирующая температура тела.
• 2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в крови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически: малодифференцированные лимфоидные элементы.
• 3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3 тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный мозг.

Осложнения

• 1. Тяжелая гемолитическая анемия, иногда с гемолитическими кризами.
• 2. Различные инфекции.
• 3. Из-за дефекта в иммунной системе часто развиваются злокачественные образования различной локализации — легкого, желудка и др.

Лечение

Раньше считалось целесообразным применять значительно позднюю терапию. Показанием к цитостатической терапии является 2 стадия и далее:

• а) резко страдает общее состояние больного — есть выраженные лихорадка, слабость, потливость, анемия;
• б) резко увеличены лимфоузлы или селезенка;
• в) резко нарастает лимфоцитоз.

В начальных стадиях нужно лечить инфекцию, вводя иммуноглобулин, полиглобулин. Если требуется цитостатическаятерапия, то препаратом выбора является хлорбутин 0,002. Но он не эффективен при увеличении лимфоузлов в грудной и брюшной полостях. Дозировка препарата зависит от количества лейкоциотв в периферической крови: более 100 тыс. — 5−6 таб; 50−100 тыс. — 3−4 таб.; 20−50 тыс. — 1−2 таб. Миелофиброз не требует специальной терапии в течение длительного времени. Лечение показано при наличии осложнений:

а) стазы; б) нарушения мозгового кровообращения;

Используют цитостатики и облучение селезенки.