Синдром Eisenmenger. 
Внезапная сердечная смерть у детей и подростков

Синдром Eisenmenger является редким заболеванием в эру ранней коррекции ВПС. Тем не менее, у некоторых пациентов до сих пор встречается необратимая легочная гипертензия, связанная с некорригированным ВПС. Риск ВСС довольно высок — от 15 до 20% случаев ВСС были связаны с легочной гипертензией, вторичной к ВПС. Специфической терапии синдрома Eisenmenger иной, чем трансплантация легких или комплекса легкие-сердце, не существует.

Врожденная блокада сердца

Врожденная блокада сердца без ассоциированного ВПС встречается не часто — у 1 из 20 000 детей. Она может ассоциировать с коллагенозами у матери. Дети, рождённые от матерей с СКВ, имеют риск развития AV-блокады более 16%.

В 25−33% случаев врождённая полная атривентрикулярная блокада сочетается с каким-либо органическим заболеванием сердца (часто при L-транспозиции сосудов).

Симптомы заболевания — бардикардия и, как следствие, может быть развитие синкопе. Если сердце структурно не изменено, то брадикардия переносится относительно хорошо; тем не менее при длительном последующем наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи-Адамс-Стокса и даже вне-запная смерть, вероятно, из-за обусловленного брадикардией удлинения QT и tor-sades de pointes. Этот риск полностью устраняется при pacemaker-терапии.