Π€ΡΠ°Π½ΠΊΡΡΡΡΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΎΡΠΈΠ·ΠΎΠ½ΡΠ°Π»ΠΈ (FH), ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΊΠ»ΡΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ
Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±Π΅ΠΈΡ
ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ, ΡΡΠΎ Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
ΡΠΎΡΠΌ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ° Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ: Π½Π΅Π±Π½Π°Ρ ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΡΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π° ΠΊΠ½ΠΈΠ·Ρ ΠΈ Π½Π°Π·Π°Π΄ ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ ΡΡΠ°Π½ΠΊΡΡΡΡΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΎΡΠΈΠ·ΠΎΠ½ΡΠ°Π»ΠΈ, ΡΠ³ΠΎΠ» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ, Π²ΡΡΠΎΡΠ° Π°Π»ΡΠ²Π΅ΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ° Π²Π΅ΡΡ
Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ Π² Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²ΡΡ
ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ
Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π°. Π Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΡΠΎΡΠ½ΠΎ-Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΡΠ°Π²Π°.
ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° (ΠΡΠ»Π΅Π² Π.Π.), ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ³Π»Π° Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΈ Π²Π΅ΡΠ²ΠΈ. ΠΠ° ΡΠΈΠΏΠΎΠ²ΡΡ ΡΠ΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ Π°Π½Π°ΡΠΎΠΌΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ Π»ΠΈΡΠ°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈ Π²Π΅ΡΡ
Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ Π·ΡΠ±ΠΎΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΈΠ· Π³Π»Π°Π²Π½ΡΡ
ΡΠΎΠ»Π΅ΠΉ. ΠΠ°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠΌ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠΎΠΌ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΡΡΠ΅Π΅ Π°Π²ΡΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·ΡΠ±Π½ΡΡ
ΡΡΠ΄ΠΎΠ². ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ³Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΈΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΈ, ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΡΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° (ΠΡΠ»Π΅Π² Π.Π.). Π£ΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΠΉ Π°Π²ΡΠΎΡ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΠ» ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΏΡ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ³Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ΅.
ΠΠ»Ρ ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ° ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ, ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ. ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠΎ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎ Ρ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΡ
Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΌΡΠ³ΠΊΠΈΡ
ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ°, Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ²Π½Ρ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½Ρ. ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ, ΠΏΠΎ Π½Π°ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ° ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π΄Π²ΡΡ
ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ Π²ΠΎ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠΊΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΡΡΠΎΡΡ ΠΈΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΊΠΎΡΠΎΠ½ΠΎΠΊ.