Особенности течения воспалительных заболеваний дыхательных путей у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани

В последние десятилетия значительно увеличился удельный вес респираторных заболеваний, протекающих с бронхиальной обструкцией, эмфиземой, пневмофиброзом, легочной гипертензией, отмечается рост аллергических, аутоиммунных болезней органов дыхания, генетической и врожденной бронхолегочной патологии (Вельтищев, 1995; Рачинский и др., 1996; Нестеренко, 1999). Многие из этих заболеваний протекают на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Учитывая высокую популяционную частоту распространения ДСТ, уникальную роль соединительной ткани в осуществлении многообразных функций различных органов и систем организма, целесообразно изучение влияния соединительнотканной дисплазии на клиническое течение известных бронхолегочных заболеваний. Нарушение формирования эластического каркаса легких в эмбриональном периоде при недифференцированной ДСТ приводит в последующем к деструкции межальвеолярных перегородок и изменению мышечно-хрящевого каркаса трахео бронхиального дерева. Это обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции с задержкой воздуха в терминальных респираторных отделах и формирование эмфизематозных булл. Одним из следствий буллезной эмфиземы является спонтанный пневмоторакс. (Шахназарова и др. 2004). Врожденный морфологический дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов («размягчение») приводит к их повышенной подвижности, возникновению бронхоэктазов и пневмосклеротических изменений. У ряда больных отмечается увеличение подвижности трахеи и бронхов во время дыхательных маневров — трахеобронхиальная дискинезия с чрезмерной инвагинацией мембранозной стенки (экспираторный пролапс) и высокой частотой развития бронхоспазма периферических бронхов (Таточенко, 2000; Кадуина, 2000). С недифференцированной ДСТ связывают рецидивирующее, хроническое воспаление органов дыхания из-за нарушения дренажной функции бронхов, изменения вязкости бронхиального секрета. Трахеобронхиальная дискинезия, несостоятельность иммунной системы при соединительнотканной дисплазии могут являться причиной повторных эпизодов острого бронхита у детей, обозначаемых как рецидивирующий бронхит. По мере дифференцировки бронхолегочной ткани, ЦНС, эндокринной и иммунной систем отмечается снижение удельного веса рецидивирующих бронхитов в реестре болезней органов дыхания детского возраста (Нестеренко, 1999). Исходя из вышеперечисленного, требует обновления доказательная база, что дети с недифференцированной дисплазией соединительной ткани составляют группу риска по развитию ОГДП.

Одним из ведущих клинических признаков современного течения значительной части бронхолегочных заболеваний является бронхиальная обструкция, или бронхообструктивный синдром (БОС), которую рассматривают в настоящее время не как самостоятельное заболевание, а как патофизиологическое проявление одной из разновидностей нарушения бронхиальной проходимости (Артамонов, 1992; Рачинский и др., 1996). БОС любого происхождения, как правило, дебютирует в детском возрасте, чаще у тех детей с бронхопульмональной дисплазией, которые имели низкие показатели бронхиальной проходимости в периоде новорожденности. У 50% пациентов БОС повторяется, и порой истинные причины рецидивов бронхиальной обструкции остаются невыясненными (Рачинский и др., 1996). Наиболее частой причиной повторяющихся эпизодов БОС является бронхиальная астма, а также врожденные пороки бронхолегочной системы, инородные тела бронхов, муковисцидоз (Артамонов, 1992; Таточенко, 2000). Бронхиальная обструкция может быть проявлением системных васкулитов (узелкового полиартериита, синдрома Charge-Strauss, гранулематоза Вегенера). Значение недифференцированной ДСТ в формировании БОС показано многими исследователями. Рассматривается роль не только измененной костно-мышечной системы (деформация грудной клетки, слабость дыхательной мускулатуры), но и нарушений функций мукоцилиарного клиренса, дискинезии трахеобронхиального дерева, дисвегетатизма, иммунопатии, которые приводят к частым инфекционным заболеваниям, способствующим формированию легочного фиброза и бронхоэктазов (Мартынов и др., 1998; Шахназарова и др., 2004). Таким образом, доказанная роль ДСТ в формировании патологических процессов в бронхолегочной системе позволяет рассматривать БОС как один из многочисленных феноменов, встречающихся при соединительнотканной дисплазии. Однако в настоящее время не описана роль ДСТ в возникновении ОГДП.

Дети с дисплазией соединительной ткани наиболее подвержены хронизации патологии легочной системы, выражающийся снижением функции митохондрий, активизации процессов гликолиза, который при гипоксии сопровождается повышением в тканях молочной и пировиноградной кислот, перекисных соединений, нарушением обмена кальция. Данные литературы свидетельствуют о том, что повышение продукции молочной кислоты возникает при гипоксических состояниях любой этиологии, при болезнях нервной, сердечно-сосудистой систем, органов дыхания и другой хронической патологии (Леонтьев В. К, 2007; Сухоруков В.с., 2004, 2008; Царегородцев А. Д., 2006; уап de Glind G., 2007; Scheper G.C., 2007; Kuznetsov А.У., 2008; Lekli 1., 2008; Ohsawa 1., 2008; Yaplito-Lee J., 2008). Перечисленные условия создают высокий риск патологических изменений в тканях растущего организма ребенка, что и имеет место при хронических заболеваниях у детей, сопровождающихся гипоксическим синдромом (Николаева Е.А., 2004; Сухоруков В.с., 2006; Alalusua et аl., 1996; Jalevik В. et аl, 2001; Haas R.H., 2007; Whatling R., 2008).

Повышение постгипоксической активности анаэробного гликолиза с усилением биосинтеза молочной кислоты в организме и, в частности, в мышечной ткани, тканях нервной системы может быть одним из факторов создания постоянной патогенной ситуации у детей с вторичной (приобретенной) митохондриальной недостаточностью, вследствие перенесенного гнойно-воспалительного заболевания. Значение этого фактора для развития патологии легких и ЦНС практически не изучено. (Плюхина Т.П., 2002). Вместе с тем, определение роли нарушений энергетического обмена и трофического статуса в организме ребенка в возникновении хронических заболеваний на фоне гипоксии позволит определить новые пути профилактики и лечения патологии дыхательной системы.