Структура белков. 
Структура белков

Первичная структура белков

белок аминокислота протомер Первичная структура — это последовательность (порядок) соединения аминокислотных остатков с помощью пептидной связи.

Пептидная связь образуется за счет карбоксильной группы одной аминокислоты и аминогруппы другой аминокислоты.

В образовании первичной структуры участвуют б-аминокислоты.

Пептидная связь образует остов полипептидной цепи, она является повторяющимся фрагментом.

Свойства первичной структуры белка.

• 1. Детерминированность — последовательность аминокислот в белке генетически закодирована. Информация о последовательности аминокислот содержится в ДНК.
• 2. Уникальность — для каждого белка в организме характерна определенная последовательность аминокислот.

Аминокислоты, входящие в состав белков делят на 2 группы:

• · Взаимозаменяемые аминокислоты — это амиокислоты, сходные по структуре и свойствам.
• · Невзаимозаменяемые аминокислоты, отличающиеся по структуре и свойствам.

В белковой молекуле различают 2 вида замен аминокислот:

Консервативная — замена одной аминокислоты на другую сходную по структуре. Такая замена не приводит к изменению свойств белка.

Радикальная замена — замена одной аминокислоты на другую отличающуюся по структуре. Такая замена приводит к изменению свойств белка.

При радикальной замене возникает белок с другими свойствами, что может привести к патологии.

3. Универсальность первичной структуры. Белки, выполняющие одинаковые функции в разных организмах имеют одинаковую или близкую первичную структуру.

В природных белках одна и та же аминокислота не встречается подряд больше 3 раз.

Радикальная замена ГЛУ на ВАЛ в шестом положении в молекуле гемоглобина приводит к развитию серповидно-клеточной анемии. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления приобретают форму серпа. После отдачи кислорода такой гемоглобин превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов. Тактоиды деформируют клетку и эритроциты приобретают форму серпа. При этом происходит гемолиз эритроцитов. Болезни протекает остро и дети погибают. Эта патология называется серповидно-клеточной анемией.