Системная склеродермия
Метипред — 4 мг 1 раз в день Препарат с протеолитической активностью В составе комплексной терапии для лечения и профилактики заболеваний, сопровождающихся гиперплазией соединительной ткани Лонгидаза — вм 3000МЕ Антиагреганты — с целью коррекции нарушения периферического кровообращения. Окончательный диагноз Системная склеродермия Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия… Читать ещё >
Системная склеродермия (реферат, курсовая, диплом, контрольная)
ЭПИКРИЗ ФИО, 40 лет (23.07.1974), домохозяйка.
Поступила в ревматологическое отделение ГКБ № 11 г. Челябинска в плановом порядке, по направлению ревматолога ЧОКБ в связи с учащением обострения заболевания, коррекции терапии.
Основной синдром Системное поражение:
— Склеродермическое поражение кожи:
Жалобы на плотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице.
Данные осмотра: Кожа кистей, стоп, спины, лица имеет характерные симметричные высыпания, симмметричный плотный отек, дигитальные язвы, бледная. Наблюдается натяжение кожи, характерный блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, ногти деформированы.
— Синдром Рейно Жалобы на похолодание, онемение, побеление, пальцев рук и ног болезненными ощущениям, возникающими на холоде, проходящее в тепле. В тепле наблюдается покраснение, ощущение тепла в конечностях.
Данные осмотра: На пальцах рук имеются изъявления, отечны, белесоватого цвета. На стопах мелкие рубчики.
— Суставной синдром по типу полиартралгии На основании жалоб: боль в локтевом, лучезапястном, голеностопном и коленном суставах ноющего характера.
На основании осмотра: суставы обычной формы и конфигурации.
— Синдром полинейропатии На основании жалоб: на чувство онемения, ползание мурашек в области 1−5 пальцев кистей, стоп, нарушение чувствительности.
— Синдром нарушения ритма и проводимости.
На основании жалоб: чувство сердцебиения, замирания сердца после физической нагрузки На основании осмотра: тахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.
На основании ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 ударов в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.
— Склеродермическое поражение пищеварительного тракта На основании жалоб: При приеме пищи беспокоит чувство комка за грудиной, тяжесть в эпигастральной области, стойкая изжога за 2−3 часа до приема пищи и сразу после приема пищи.
На основании инструментального исследования: УЗИ брюшной полости: Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы.
— Склеродермическая нефропатия На основании жалоб: Болезненное мочеиспускание, сопровождающееся болями в пояснице тупого характера, носящие не постоянный характер, после чего в моче отмечает наличие осадка.
Синдром систолической артериальной гипертензии:
Повышение АД 15 070
— Специфические антинуклеарные антитела Анти — Scl-70
Круг заболеваний Системная красная волчанка Дерматомиазит Дифференциальный диагноз пищеварительный склеродермический рейно кожа
Признак | Системная склеродермия | Системная красная волчанка | дерматомиозит | |
Кожный синдром | Плотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице. Данные осмотра: Кожа кистей, стоп, спины, лица имеет характерные симметричные высыпания, симмметричный плотный отек, дигитальные язвы, бледная. Наблюдается натяжение кожи, характерный блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, ногти деформированы. | Отечность с красно-лиловым венчиком по периферии в очаге поражения. Эритема на лице в виде бабочки. | Лиловая эритема с отеком в параорбитальной области | |
Суставной синдром | Полиартралгия | Артралгия летучего характера или артрит | Полиартриты и полиартралгии | |
Синдромы Рейно-Лериша, Тибьержа-Вейссенбаха | Синдром Рейно | Не характерны | Не характерны | |
Поражение сердца | тахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. | Миокардиты, расширение границ, приглушение сердечных тонов, выраженный систолический шум. | Миокардит, формирование ограниченного порока сердца. | |
Поражение легких | ; | Волчаночный пневмонит. (на Rg: множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами) | Сухой плеврит | |
Поражение почек | Склеродермическая нефропатия | Волчаночный нефрит | Не вовлекаются в процесс | |
Поражение ЖКТ | Синдром склеродермического поражения ЖКТ: чувство комка за грудиной, боли в эпигастральной области тупого характера, изжога. | Диффузный и очаговый васкулит органов брюшной полости с тромбозом мелких сосудов. | Эзофагит, спастические и атонические явления. (поражение верхних отделов пищевода и глотки), хейлит, стоматит, гингивит. | |
Миалгии, миозиты | Нет | Имеют место | Имеют место | |
Наличие LE клеток в крови | Характерно | В редких случаях, единичные. | ||
Высокий уровень ферментов крови, креатининурия | Нет | Не характерно | Характерно | |
Наличие антиядерных антител в крови, АНФ | В средних и высоких титрах. | В редких случаях | ||
Мочевой синдром | неспецифический осадок | Потеинурия, лейкоцити эритроцитурия, неспецифический осадок | Не выражен | |
Предварительный диагноз Системная склеродермия Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия) — симметричное утолщение, плотный отек кожи пальцев рук и ног, отек лица, наличие артралгии, гиперпигментация кожи Наличие малого критерия — дигитальные рубчики на стопах Анти — Scl-70
Диффузная форма
— генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении года, синдром Рейно, Подострая форма Заболевание протекает 2 года
II стадия Полисиндромность клинической картины Умеренная степень активности.
План обследования
— Общий анализ крови
— Общий анализ мочи
— Биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, Креатинин, электролиты, глюкоза, холестерин, билирубин общий, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогенеза, мочевина, мочевая кислота)
— Гемостазиоргамма
— Иммунологическое исследование: Антисклеродермические антитела
— С-реактивный белок, ревматологический фактор
— Рентгенография грудной клетки
— Электрокардиограмма
— ЭХО-КГ
— УЗИ брюшной полости
— ФВД Данные лабораторного исследования Общий анализ крови без патологии Общий анализ мочи без патологии Биохимический анализ кровиповышен уровень креатинина (102мкмольл), гиперхолестеринемия (6,7ммольл), все остальные показатели в пределах нормы.
Коагулограмма без патологии ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.
УЗИ б.п. — Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы. Признаки микроуролитиаза почек.
Окончательный диагноз Системная склеродермия Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия) — симметричное утолщение, плотный отек кожи пальцев рук и ног, отек лица, наличие артралгии, гиперпигментация кожи Наличие малого критерия — дигитальные рубчики на стопах Диффузная форма
— генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении года, синдром Рейно, Подострая форма Заболевание протекает 2 года
II стадия Полисиндромность клинической картины Умеренная степень активности Системная склеродермия подострое течение, умеренно-прогрессирующее течение диффузная форма IIст с генерализ. Пораженим кожи (плотный отек кистей, стоп, лица) синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит ДН — 1степени, нарушение ритма сердца и проводимости, поражение ЖКТ (каскадный желудок) Тактика и лечебные мероприятия
1. Госпитализация в ревматологическое отделение.
2. Обследование по системам.
3. Нормализация диеты
4. Нормализация режима труда и отдыха
5. Медикаментозная терапия.
Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант.
Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена.
Купренил — 250 мг. — принимать внутрь по 1 табл за 1 час до еды или через 1 час после еды. 2 раза в день.
В комбинации с иммунодепрессантами используют глюкокортикостероиды.
Метипред — 4 мг 1 раз в день Препарат с протеолитической активностью В составе комплексной терапии для лечения и профилактики заболеваний, сопровождающихся гиперплазией соединительной ткани Лонгидаза — вм 3000МЕ Антиагреганты — с целью коррекции нарушения периферического кровообращения.
Пентоксифиллин 2% - 10,0 вв капельно № 10 на физиологическом растворе С гипотензивной целью блокатор медленных кальциевых каналов II поколения.
Амлодипин 5 мг 2 раза в день.
Этиология и патогенез В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.
Патогенез Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.
* На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные T-лимфоциты синтезируют цитокины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов.
* В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста-в из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и синтезу коллагена в отсутствии дополнительных стимулов.
* Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста-в), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.
Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией «трансплантат против хозяина». Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название «фетальный микрохимеризм». Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие заболевания также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина» .
Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелин-1, простагландины), тромбоцитарных (серотонин, в-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).