Синдром первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм в 60% случаев обусловлен аденомой коры надпочечника, в остальных случаях — двусторонней мелкоили крупноузловой гиперплазией коры надпочечников. Редкой причиной является злокачественная — рак коры надпочечников.

Патогенез и клиника гиперальдостеронизма обусловлены избытком альдостерона и его эффектами на организм.

Гиперсекреция альдостерона приводит к усилению обмена натрия на калий и ионы водорода в дистальных почечных канальцах, в результате чего возрастает экскреция калия с мочой и возникает гипокалиемия.

Клиника. Больных беспокоит выраженная мышечная слабость, возможны судороги в икроножных мышцах. Возникает полидипсия и полиурия, никтурия. Повышается АД, преимущественно диастолическое, что приводит к головным болям, развитию гипертрофии левого желудочка сердца. Отеков нет. На ЭКГ появляются признаки гипокалиемии — удлинение интервала Q—Т, повышение амплитуды зубца U, желудочковые аритмии.

Диагностика. В крови снижается содержание калия и магния, развивается гипернатриемия и метаболический алкалоз, снижается активность ренина плазмы, повышено содержание альдостерона.

Локализацию альдостеромы устанавливают с помощью компьютерной томографии живота (лучше применять спиральную КТ).

Если при КТ опухоль не обнаружена, берут кровь из обеих надпочечных вен с помощью катетера, проведенного через бедренную вену, и определяют содержание альдостерона.

Лечение оперативное, предпочтение отдают лапароскопическому доступу. Если оперативное лечение по каким-то причинам невозможно, назначают низкосолевую диету и антагонист альдостерона (спиронолактон).

Вторичный гиперальдостеронизм возникает на фоне отеков (сердечной недостаточности), гипертонического нефросклероза, при значительном сужении сосудов почек и сопровождается прогрессирующей артериальной гипертензией. Наблюдается выраженная гиперсекреция ренина, повышение уровня альдостерона, гипокалиемия.

Синдром гипоальдостеронизма (недостаточности секреции альдостерона)

Развивается при дефиците ферментов, ответственных за синтез альдостерона (18-гидроксилазы, 18-гидроксистероидной дегидрогеназы), снижении функции клубочковой зоны (после применения гепарина) или нарушении функции ренин-ангиотензиновой системы. Протекает с клиникой сольтеряющего синдрома («сольтеряющая» почка): наблюдается избыточная потеря натрия, гиперкалиемия, выраженная гипотония, выраженная мышечная слабость.