Введение. 
Вилюйский энцефаломиелит

Вилюйский энцефаломиелит (ВЭ) — тяжелое воспалительное заболевание центральной нервной системы человека с продолжительным клиническим течением, распространенное преимущественно в бассейне реки Вилюй и поражающее в основном коренное население (саха, эвены, эвенки) РС (Я).

Вилюйский энцефаломиелит как заболевание центральной нервной системы человека, наблюдаемое на территории Якутии, давно известен медицинской науке. Более 80 лет назад эпидемиологический подотряд Вилюйского медико-санитарного отряда Якутской экспедиции АН СССР 1925 — 1926 гг. провёл выборочное подворное обследование в Вилюйском округе с населением 80 000 человек. При осмотре 309 человек в Мастахском улусе (часть заречной территории нынешнего Вилюйского улуса) было выявлено 19 так называемых «босхонг», т. е. параличных больных, с трудом передвигавшихся, с маскообразными лицами, неясной и невнятной речью. Окружающие говорили, что заболели они внезапно лихорадкой, лежали месяцами, а после болезни стали ходить с трудом. Жили такие больные долго. Причем заболевали как взрослые мужчины и женщины, так и дети. Нервная система мастахцев оказалась «in loco minores resistentiae», говоря современным языком — «слабым звеном». Врачмикробиолог Якутской экспедиции АН СССР Тамара Александровна Колпакова не наблюдала острых случаев и предположила, что это гриппозная инфекция, осложнённая полиэнцефалитом и энцефалитом, с последствиями которых она встречалась. Как видно из описания проявлений, данная патология вполне соответствует клиническим проявлениям вилюйского энцефаломиелита. В то же время в Мастахском улусе не было выявлено туберкулёза и рахита, что объяснялось удалённостью улуса от Ленского округа, занятием населения, в основном, охотничьим промыслом на свежем воздухе и молочным типом питания. В других улусах округа Т. А. Колпакова также встречала «босхонг», но не упоминала об этом в своём отчёте. Более детально проявления заболеванияи его распространённость изучались в 1950;х годах. Были даны клиническая и патоморфологическая классификации вилюйского энцефаломиелита в острой и хронической стадиях заболевания.

Однако все предложенные классификации содержали форму заболевания, не укладывающуюся в конкретные клинические формы проявления вилюйского энцефаломиелита. В 1960 — 1980;х годах это заболевание было зарегистрировано вне территории Вилюйской группы районов, что, несомненно, настораживало и косвенно указывало на его возможную инфекционную природу. Интенсивное изучение заболевания местными врачами и сотрудниками Института полиомиелита и вирусных энцефалитов АМН СССР во главе с академиком М. П. Чумаковым по раскрытию природы вилюйского энцефаломиелита имело драматический характер. Было два подхода к выявлению природы заболевания: наследственный и инфекционный. Приверженцы первого подхода упорно искали наследственный характер с определённым типом наследования, предполагая рецессивный моногенный характер болезни. Исследователи, придерживающиеся второго подхода, изучали эпидемиологическую картину и скрупулёзно оценивали каждый случай заболевания, связывали с другими поражёнными (в части случаев это могли быть мигранты из Вилюйского улуса). Тем не менее обширные клинико-эпидемиологические, вирусологические и патоморфологические исследования природы вилюйского энцефаломиелита не дали однозначного результата. Следующая «волна» интересов медицинской науки и практики к рассматриваемому заболеванию была связана с утверждением в 1992 г. первым президентом Республики Саха (Якутия) М. Е. Николаевым национальной научной программы «Биология вилюйского энцефаломиелита». Для разработки данной программы были привлечены иностранные исследователи под патронатом лауреата Нобелевской премии Карлтона Даниеля Гайдушек. Этот авторитетный исследователь медленных нейроинфекций смог привлечь для раскрытия природы вилюйского энцефаломиелита самые передовые научные центры Австралии, Англии, США и Японии. Исследования также носили клинико-эпидемиологический, вирусологический и морфологический характер, но новые достижения медицинской науки позволяли проводить их с применением современных молекулярно-генетических и иммуннохимических методов. Хотя результаты исследований не дали прямых результатов в понимании природы вилюйского энцефаломиелита, но определённые косвенные признаки, указывающие на возможные направления изысканий, были получены. Многолетние клинико-генеалогические исследования в регионе традиционного распространения вилюйского энцефаломиелита показали, что это заболевание имеет семейный характер (встречалось несколько раз среди членов одной семьи, в одном или разных поколениях).