Лечение редких ЗОР у детей

Публикации, посвященные лечению таких редких ЗОР детского возраста, как хондросаркома, остеосаркома, фибросаркома, представляют собой разбор клинических случаев. R. Shamberger приводит описание случая инфантильной фибросаркомы и одного — остеосаркомы [17]; в статьях J. Grosfeld и R. Kaufman — по одному случаю хондросаркомы [9; 10]; J. Berard привел данные о 2 детях с хондросаркомами [6]; J. Deitch, T. Tokito, C. Akyuz, A. Chattopadhyay — по одному случаю остеосаркомы [8; 5; 7; 21]. Определяющим моментом лечения хондросаркомы и фибросаркомы считается радикальное оперативное вмешательство, часто очень обширное, так как эти опухоли практически не чувствительны к химиолучевой терапии. Лишь в случае мезенхимального варианта хондросаркомы (наиболее характерного для детей) авторы допускают возможность ПХТ с применением адриамицина, препаратов платины (цисплатин, карбоплатин) и комбинации ифосфамид + этопозид [6; 9; 10; 17]. Для вышеуказанных опухолей в отличие от ОССЮ нехарактерно распространение опухоли по костномозговой полости ребра, поэтому достаточным объемом операции считается резекция ребра/грудной стенки [9; 17]. Применение преди послеоперационной ПХТ с включением препаратов платины, адриамицина, высоких доз метотрексата, комбинации ифосфамид + этопозид при остеосаркоме конечностей продемонстрировало значительное увеличение выживаемости за счет подавления роста микрометастазов в легких и сокращения размеров первичной опухоли, что повышает возможность радикального оперативного вмешательства [5; 7; 8; 21]. Однако авторы отмечают, что сокращение размеров внекостного компонента после ПХТ при остеосаркоме не такое быстрое и выраженное, как при ОССЮ [5; 7; 8]. Данное обстоятельство особенно затрудняет выполнение операции при остеосаркоме ребер/грудной стенки, так как даже после предоперационной ПХТ отмечается распространение опухоли на соседние структуры: плевру, легкие, диафрагму, перикард, позвонки. Тем не менее ПХТ считается необходимым и для пациентов с остеосаркомой ребер. Таким образом, требуется дальнейшая разработка стратегии лечения редких ЗОР у детей.

опухоль злокачественная ребро лечение.