Врожденные рецессивные нейросенсорные глухота и тугоухость

Глухота и тугоухость этого типа характеризуются двусторонним симметричным поражением. Выделены 3 самостоятельных рецессивных врожденных дефекта слуха:

• 1. врожденная рецессивная глухота со стабильной экспрессивностью гена (у всех пораженных в таких семьях имеется глухота с некоторыми остатками слуха);
• 2. врожденная рецессивная глухота с варьирующейся экспрессивностью гена (в семьях наряду с глухими имеются и слабослышащие);
• 3. врожденная рецессивная глухота (у всех пораженных пороги слухового восприятия не превышают 70 дб).

Врожденные доминантные нейросенсорные нарушения слуха.

Среди доминантные врожденных нейросенсорных нарушенияй слуха выделяют 2 формы двусторонней глухоты и одностороннюю тугоухость.

У больных с двусторонней глухотой отмечаются симметричные пороги восприятия на правое и левое ухо. Некоторые остатки слуха имеются только на низких и средних частотах.

При односторонней — среди пораженных родственников встречаются с односторонним и двухсторонним дефектом слуха. Несимметричность поражения в этих семьях объясняют варьирующейся экспрессивностью гена. Двусторонняя доминантная глухота передается в семьях из поколения в поколение, но может быть вызвана новыми мутациями и выявляется спорадически.