Список сокращений. 
Амилорид

ВОЗ — всемирная организация здравоохранения.

ASIC — кислото-чувствительный канал.

BASIC, hINaC, BLINaC — каналы чувствительные к желчной кислоте.

ENaC — амилорид-чувствительный эпителиальный натриевый канал.

FaNaC — фенилаланин-метионин-аргинин-фенилаланинактивируемый Na±канал.

Nedd4 — убиквитин лигаза.

PHA1 — псевдогипоальдостеронизм I типа.

PHA1A — псевдогипоальдостеронизм I типа почечная форма.

PHA1B — псевдогипоальдостеронизм I типа мульти-системная форма.

PPK/RPK-каналы — Ripped Pocket («разорванный карман») /Pickpocket («карманник»)-каналы.

TM — трансмембранный сегмент.

Введение

Эпителиальные натриевые каналы (ENaC) являются важными участниками, наравне с Na+/K±АТФ-азой и K±селективными каналами, активного трансэпителиального транспорта катионов Na+. Они экспрессируются в тканях почек, легких, кишечника и многих других.

В легких ENaC участвуют в поддержании уровня Na+ необходимого для предотвращения чрезмерного накопления жидкости и функционирования эндогенных антимикробных факторов, таких как дефенсины. В дистальных канальцах почек ENaC отвечают за реабсорбцию Na+, тем самым контролируя баланс Na+ и воды в организме. Таким образом ENaC можно считать структурной основой такого физиологического процесса, как регуляция объема жидкости в организме. Нарушения в структурно-функциональной организации данных каналов является причиной многих тяжелых наследственных заболеваний, таких как синдром Лиддла, эссенциальная гипертензия, псевдогипоальдостеронизм I типа. Все эти заболевания в той или иной степени связаны с нарушениями реабсорбции Na+ в почке и сопровождаются такими симптомами как полиурия, дегидратация, солевое истощение организма, артериальная гипертензия и некоторые другие.

Структурно-функциональная организация ENaC является актуальной темой для изучения в свете возможности борьбы с заболеваниями, вызванными ее нарушением. Знание особенностей структурно-функциональной организации ENaC может являться перспективным направлением для разработки высокоизбирательных агентов для нормализации функции мутантных каналов. Открытия новых мутаций и принципов их наследования могут помочь в прогнозировании и выявлении болезней, связанных с ними.

Целью настоящей работы является анализ данных литературы о структурно-функциональной организации амилорид-чувствительных Na±каналов и их функции в различных тканях и органах, а также заболеваниях, связанных с нарушениями в работе каналов данного типа.

Для достижения данной цели были поставлены и решены следующие задачи:

Изучение и анализ данных литературы о структурной организации и биофизических характеристиках ENaC;

Анализ данных литературы о физиологических функциях ENaC в клетках различных типов.

Изучение и анализ литературных данных о заболеваниях человека, связанных с нарушениями в структурно-функциональной организации ENaC.